L’EB est une maladie génétique rare dans laquelle la peau, et parfois les muqueuses (comme la muqueuse de la bouche) développe des ampoules à la suite d’un léger frottement ou d’un traumatisme. Dans la forme la plus grave, appelé EB dystrophique récessive, l’enfant hérite des deux parents un gène altéré qui est nécessaires pour faire le collagène qui ancre les couches de la peau. Parce que le collagène est défectueux, la couche externe de peau se détache facilement de la couche plus profonde, formant une ampoule ou une plaie.

Il existe trois types d’EB : l’EB simplexe, l’EB jonctionnelle et l’EB dystrophique. Ces différents types sont définis par la profondeur de l’ampoule dans les couches cutanées. Dans l’EB simplexe, des ampoules peuvent être présentent sur les mains et / ou des pieds, ou peut être généralisée et affecter tout le corps. Bien que la présence d’ampoules peut être continue, la peau guérit sans cicatrices. Il peut n’y avoir peu ou pas de lésions visibles, mais l’enfant peut faire face à des problèmes considérables d’immobilité en raison du développement d’ampoules. EB jonctionnelle est souvent mortelle dans l’enfance ou dans la petite enfance. Toutefois, il existe certaines formes d’EB jonctionnelle qui ne sont pas mortelles. Ces enfants développent des ampoules qui guérissent en laissant des cicatrices. Ils peuvent avoir des problèmes considérables de mobilité et leurs voies respiratoires peuvent être affectées. L’enfant atteint d’EB dystrophique a subi des dommages évidents à sa peau. Les ampoules sont plus étendues, à la fois interne et externe, et guérissent en laissant des cicatrices. Les doigts peuvent se fusionner et se contracter, occasionnant des déformations des mains. Les pieds peuvent également être touchés. Sous ses vêtements, l’enfant peut avoir plusieurs ampoules et érosions qui nécessitent des soins de la peau journaliers, y compris des changements de pansements qui sont longs et douloureux.

Non, l’EB est une maladie génétique qui n’est pas contagieuse. Cependant, alors que l’EB n’est pas contagieuse, il est important de se rappeler d’utiliser les précautions universelles pour le sang et les fluides corporels. Cela pose un problème particulier, notamment dans l’enseignement préscolaire et dans les petites classes, où les enfants partagent des fournitures d’art, jouets et se tiennent souvent les mains. Pour un(e) enfant touché par l’EB qui a des lésions fréquentes sur les mains, il est conseillé qu’il/elle a ses propres outils de travaille. Les parents doivent comprendre que l’école est tenue responsable de protéger les autres élèves. L’étudiant qui a l’EB ne peut pas venir à l’école avec des plaies ouvertes qui ne sont pas recouvertes. L’exception à cette règle est si les lésions sont situées sur le visage ou le cou puisqu’un pansement pourrait être difficile à faire. Lorsque de telles situations se présentent, elles doivent être regardées cas par cas avec le parent, l’enseignant(e), l’infirmier(ère) de l’école et l’administration.

Les pansements protègent la peau contre la friction pour éviter la formation d’ampoules. Les pansements couvrent également les régions érodés afin de réduire le risque d’infection et réduire la douleur. Cependant, ces pansements volumineux sont inconfortables et scellent la chaleur du corps de sorte qu’un enfant atteint d’EB a chaud rapidement, surtout dans les temps chaud.

Les parents peuvent être invités à fournir une trousse de pansements EB avec une explication de la procédure, juste au cas où une blessure survient à l’école. Les parents doivent également fournir les numéros de téléphone des personnes qui peuvent être contactées en cas d’urgence. Toutefois, la plupart des enfants atteints d’EB s’adaptent très bien à la vie scolaire et apprennent rapidement comment éviter les blessures et les traumatismes.

Lorsque vous manipulez un enfant atteint d’EB, rappelez-vous que la friction peut provoquer des ampoules et des lésions cutanées. Les enfants atteints EB ne doivent jamais être soulevés par en-dessous des bras, car cela peut provoquer la formation d’ampoules douloureuses. C’est aussi une région très difficile à faire un pansement et la guérison est très lente. Si vous devez soulever un enfant à partir d’une position assise, demandez-lui de se pencher légèrement vers l’avant et placez une main sous les fesses et l’autre derrière les épaules et soulevez en un seul mouvement.

Pas tous les enfants atteints de l’EB dystrophique vont développer des contractures des flexions des doigts ou pseudosyndactaly (sangle) des doigts. Bien qu’un grand nombre d’orthèses ont été essayées avec les enfants atteints d’EB, il y en a aucune qui empêchent vraiment la flexion. Il est important de se rappeler que c’est la friction qui cause les lésions sur la peau. L’utilisation d’orthèses peut ne pas être utile, car elles peuvent causer de la friction et provoquer la formation d’ampoules.

Souvent, les enfants atteints de l’EB ont de la difficulté avec la force dans leurs mains. L’utilisation de clavier pour écrire les travaux est très utile. Les activités de découpage peuvent être adaptées à l’aide de ciseaux à boucle qui s’ouvrent par elles-mêmes. Une consultation avec un(e) ergothérapeute peut être très utile lorsqu’il s’agit de ces questions.

Les enfants atteints de l’EB grave peuvent souffrir de faiblesse ou de fatigue pour de nombreuses raisons, y compris l’anémie, la douleur et les exigences accrues nutritionnels nécessaires à la guérison des plaies. Marcher peut être difficile en raison des ampoules, des contractures des pieds, des genoux et des hanches. Les enfants peuvent avoir besoin de limiter la quantité de marche qu’ils font à l’école. De même, l’écriture peut être difficile en raison des contractures articulaires, des sangles des doigts et de la douleur. Les enfants atteints de l’EB ont de bons et des mauvais jours. Il est important qu’ils restent aussi actifs que possible, mais sans être poussé au-delà de leur niveau de confort. Un programme d’exercices à l’école doit être flexible en fonction de leur douleur et de leurs plaies. Envisager de coordonner l’ergothérapeute / la physiothérapeute de l’école avec l’équipe médicale de l’enfant.

Cela varie énormément d’un enfant à l’autre. L’enfant sait habituellement quelles activités il/elle peut participer en toute sécurité. Cependant, les activités qui ont une composante élevé de friction doivent être évitée, comme par exemple : de mettre les mains sur des surfaces rugueuses, y compris des terrains de jeux et des tapis très abrasifs. Parfois, un enfant atteint de l’EB bénéficie de porter des gants personnalisés pour protéger sa peau au cours de ces activités.

Certains enfants peuvent manger n’importe quoi sans aucune difficulté. Cependant, il y a des enfants qui développeront des plaies dans la bouche et la gorge s’ils mangent quelque chose qui est rugueux ou pointu. Les aliments qui fondent dans la bouche sont bons, comme Gerber Graduates ® Lil `CrunchiesTM. Ceux-ci sont très semblables aux bâtonnets au fromage, mais ils fondent littéralement dans la bouche. Des légumes cuits comme des bâtonnets de carotte peuvent être utilisé avec des trempettes plutôt que des croustilles ou les pretzels. Il est important de parler avec l’enfant et ses parents afin de trouver des aliments que l’enfant peut manger, de sorte qu’il/elle peut avoir des aliments amusants et participer à des activités telles que des fêtes scolaires, etc.

Malheureusement manger n’est pas facile pour un enfant atteint d’EB. La formation de plaies et d’ampoules dans la bouche et dans la partie supérieure de l’œsophage peuvent se produire. La cicatrisation dans l’œsophage provoque un rétrécissement de l’ouverture résultant à une difficulté à avaler. Les enfants atteints d’EB peuvent aussi avoir des anomalies aux dents. Les caries et les abcès dentaires sont fréquents puisque l’EB affaiblit l’émail et les plaies aux gencives rendent le brossage des dents douloureux. Lorsqu’un enfant atteint d’EB ne peut pas manger et boire suffisamment de nourriture pour maintenir une bonne nutrition, une sonde gastrique peut être placée à travers la peau de l’abdomen directement dans l’estomac. Un tube d’alimentation peut être fixé à la sonde gastrique afin d’administrer un supplément nutritionnel par gravité ou par une pompe. Un avantage de ce système est la possibilité de nourrir l’enfant tout au long de la nuit à l’aide d’une pompe en minimisant l’impact sur les activités normales que l’alimentation supplémentaire pendant la journée. Le tube peut également être utilisé pour des médicaments, tels que les laxatifs et des vitamines qui ont un mauvais goût.

Les enfants atteints d’EB ont divers degrés de douleur en fonction de leurs plaies et de leurs ampoules. Quand un élève atteint d’EB marche habituellement dans la classe ou dans les couloirs, mais préfère parfois ne pas marcher, demandez-lui s’il a de la douleur et respectez son choix.

Les élèves atteints d’EB ont toujours des plaies ouvertes qui sont à différentes étapes de guérison. Il semble y avoir une odeur puisque leurs plaies guérissent plus lentement que les plaies sur la peau normale. C’est extrêmement difficile à prévenir. Si toutefois l’odeur devient plus prononcée, discuter avec le parent pour aider à soigner la plaie qui est peut être “colonisée” ou “infectée” afin de diminuer l’odeur. On peut réduire l’odeur, aider les plaies à guérir plus vite et réduire la douleur causé par l’eau en ajoutant 1 à 2 livres de sel à piscine dans le bain de l’étudiant.

En raison de nombreuses couches de pansements et d’une diminution de leur dextérité, le temps de salle de bain peut prendre plus de temps pour l’étudiant qui à l’EB. Un enfant atteint d’EB peut refuser d’aller aux toilettes s’il/elle est constipé. En allouant plus de temps à l’enfant d’utiliser la salle de bain lui permet de se détendre, d’être moins anxieux et d’avoir moins de douleur.

L’objectif doit être de permettre à l’enfant de participer autant que possible. Pour les activités au sol, l’enfant peut se tenir debout, s’asseoir ou s’allonger sur un tapis de mousse. Les ampoules sont provoquées par la friction, donc les exercices qui nécessitent de se mettre à genoux, de courir ou de sauter peuvent être problématique. Les jeux qui impliquent de se tenir par la main et les activités rapides peuvent aussi être difficile. Comme règle générale, les parents et l’enfant devraient être en mesure d’éduquer l’école quant aux types d’activités qui peuvent être effectuées sans le développement d’ampoules. Il peut s’agir de modifier les exigences d’éducation physique ou d’excuser l’enfant de toutes les activités d’éducation physique.